Leçon 18

Maladies systémiques du tissu conjonctif avec auto-immunisation: fièvre rhumatismale, lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde.


Points clés:

1. Rhumatisme articulaire aigu: classification et morphogenèse, caractéristiques morphologiques.

2. Polyarthrite rhumatoïde. Morphogenèse, morphologie des manifestations articulaires (stades de progression de la polyarthrite rhumatoïde, complications et conséquences).

3. Maladie de Bekhterev: anatomie pathologique.

4. Lupus érythémateux disséminé: anatomie pathologique, modifications immunomorphologiques de la peau, des vaisseaux sanguins, du cœur, des reins. Complications, causes de décès.

5. Sclérodermie systémique (sclérodermie): anatomie pathologique, manifestations viscérales de la sclérodermie systémique. Complications, causes de décès.

6. Dermatomyosite: anatomie pathologique, formes cliniques et anatomiques. Complications, causes de décès.

7. Endocardite. Endocardite fibroplastique pariétale (de Löffler). Causes, développement, changements morphologiques, conséquences.

8. Myocardite. Myocardite idiopathique. Causes, mécanisme de développement. Morphologie, conséquences.

9. Malformations cardiaques: congénitales et acquises. Causes des malformations cardiaques acquises, pathogenèse, caractéristiques morphologiques.

10. Cardiomyopathie: dilatoire, hypertrophique, restrictive. Causes, pathogenèse, modifications morphologiques du cœur et d'autres organes.

11. Vascularite. Causes, mécanisme de développement, modifications morphologiques des vaisseaux et des organes; conséquences. Aortoartérite non spécifique (maladie de Takayasu). Artérite à cellules géantes (maladie de Horton); périartérite nodulaire; Granulomatose de Wegener. Thrombangiite oblitérative (maladie de Burger). Vascularite primaire et secondaire.

Sources:

1. J.-F. Émile, E. Leteurtre, S. Guyétant. Pathologie générale. Enseignement thématique. Biopathologie tissulaire. Collège Français des Pathologistes. 2e édition Elsevier Masson, 2014. P.21-38

2. Kumar, Vinay, Abul K Abbas, Jon C Aster, and Stanley L. 1915-2003 Robbins. Robbins Basic Pathology. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders, 2018. P.1-33, 51

3. Klatt, Edward C. Robbins and Cotran Atlas of Pathology. Third edition. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders, 2015.

4. Klatt, Edward C., and Vinay Kumar. Robbins and Cotran Review of Pathology. Fourth edition. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders, 2015. P.3-17


Valve aortique normale

La valve aortique, similaire à l'autre semi-lunaire valve - la valve pulmonaire - a trois minces, délicates cuspides. Les orifices de l'artère coronaire peuvent être vu juste au-dessus des cuspides de la valve aortique. L'endocarde est lisse; en dessous on peut voir le myocarde rouge-brun. L'aorte au-dessus la valve affiche une surface intimale lisse sans l'athérosclérose.

Valve tricuspide normale

Les feuillets des valves auriculo-ventriculaires (mitral et tricuspide) sont minces et délicates. Semblable à la valve mitrale, les feuillets présentés ici ont fines cordes tendineuses qui attachent la foliole marges aux muscles papillaires du ventricule mur sous la valve. L'oreillette droite peut être vu au-dessus de la valve.

Péricardite fibrineuse, macroscopique

Une fenêtre de péricarde adhérent est réfléchie pour révéler de minces brins () d'exsudat fibrineux s'étendant de la surface épicardique à le péricarde, typique de la péricardite fibrineuse. Un résultat clinique est un frottement (entendu par l'étudiant la nuit du patient admission à l'hôpital, mais inaudible avec l'augmentation de la collecte de séreux lorsque le médecin traitant examine le patient rondes matinales, et le terme péricardite sérofibrineuse est plus approprié). La péricardite fibrineuse diffuse est plus typique de la conditions, telles que l'urémie ou le lupus érythémateux disséminé, alors que la péricardite focale peut recouvrir un infarctus du myocarde transmural (Dressler syndrome).

Péricardite fibrineuse, microscopique

La surface péricardique montre des brins de fibrine rose s'étendant vers l'extérieur vers la gauche. Il y a une inflammation sous-jacente minime. Finalement la fibrine peut être organisée et éliminée, bien que parfois des adhérences puissent subsister. La péricardite fibrineuse résulte d'une inflammation ou une lésion vasculaire qui conduit à une exsudation de fibrine, généralement accompagnée d'un liquide. Les causes incluent un IM sous-jacent, urémie, cardite rhumatismale, maladies auto-immunes (bien qu'elles soient le plus souvent séreuses), irradiation thoracique et traumatisme.

Cardiopathie rhumatismale, macroscopique

La fièvre rhumatismale aiguë (FRA) peut produire une pancardite, mais on voit ici les petites végétations verruqueuses caractéristiques (Triangle) de endocardite rhumatismale localisée sur des zones de dégénérescence fibrinoïde sur les marges des cuspides valvulaires. Ces végétations, composées de les plaquettes et la fibrine, situées au niveau de la ligne de fermeture de la valve, ne mesurent généralement pas plus de 2 mm mais peuvent produire un souffle audible. Ces lésions ne sont pas susceptibles de s'emboliser et ne produisent pas de déformation valvulaire significative à ce stade précoce de la valvulite rhumatismale.

Cardiopathie rhumatismale

Cette valve mitrale est représentée du dessus de l'afflux d'un oreillette gauche dilatée et montre le typique forme de bouche de poisson après rhumatisme chronique valvulite avec cicatrisation et ouverture de valve étroite. Il peut y avoir à la fois une sténose et une insuffisance, avec le premier prédominant. La valve mitrale est le plus souvent touché par une cardiopathie rhumatismale (СR); suivi par les valves mitrale et aortique ensemble; puis aortique seule; puis mitrale, aortique et valves tricuspides ensemble.

Cardiopathie rhumatismale, macroscopique

Avec le temps, une valvulite rhumatismale chronique peut se développer par l'organisation de et inflammation endocardique récurrente avec fibrose, comme indiqué ici affectant la valve mitrale, vue du VG ouvert, avec l'aortique valve en haut. Notez les cordes tendineuses raccourcies et épaissies. Cette complication peut prendre des décennies pour devenir lentement symptomatique. Valvulaire la sténose peut entraîner une hypertrophie auriculaire gauche proéminente, ce qui prédispose à la formation de thrombus mural et à l'embolisation systémique.


Myocardite productive (granulomateuse)

Le nodule d'Aschoff d'CRA se produit généralement dans le interstitium myocardique. C'est un périvasculaire nodulaire collection de inflammatoires principalement mononucléaires cellules. Cette manifestation de CR se produit 10 jours à 6 semaines après la pharyngite streptococcique du groupe A. Cette cardite résulte d'un mimétisme moléculaire et réaction croisée immunologique avec le streptocoque protéine M capsulaire. L'endocarde, le myocarde et l'épicarde peuvent être affectés, produisant une pancardite. Marqueurs sérologiques de la fièvre rhumatismale peut inclure l'antistreptolysine O, antihyaluronidase et anti – DNase B.

Myocardite productive (granulomateuse)

Le composant cellulaire le plus caractéristique de ce Le nodule d'Aschoff est la cellule géante d'Aschoff. Celles-ci apparaissent ici comme de grandes cellules avec deux noyaux ou plus qui ont des nucléoles proéminents. Mononucléaire épars les cellules inflammatoires les accompagnent et peuvent être des neutrophiles occasionnels. Une telle inflammation peut survenir non seulement dans le myocarde, mais aussi dans endocarde (y compris les valves) et épicarde. L'implication des trois couches cardiaques est appelée pancardite. L'atteinte myocardique conduit à décès chez environ 1% des patients atteints d'CRA.

Cardiopathie rhumatismale, microscopique

Cette longue et mince cellule avec un noyau allongé, qui survient avec la cardite rhumatismale aiguë, est le Myocyte d'Anitchkov. Signes et symptômes de l'CRA sont les plus susceptibles d'apparaître chez les enfants. Extracardiaque les manifestations peuvent inclure des critères de Jones «majeurs»: nodules sous-cutanés, érythème marginal, fièvre et polyarthrite. Les critères «mineurs» incluent l’arthralgie, fièvre, antécédents de R, leucocytose, élévation vitesse de sédimentation et protéine C-réactive. Il existe une propension à la réactivation des R avec épisodes ultérieurs de streptocoque du groupe A pharyngite. CRC chronique est généralement le résultat de plusieurs épisodes récurrents d'ARF.

Endocardite infectieuse, macroscopique

La valve aortique présente un grand, irrégulier, rougeâtre végétation bronzée. Organismes virulents, tels comme Staphylococcus aureus, produisent un endocardite bactérienne en quelques jours, similaire à la lésion montrée ici, alors que certains organismes, comme le groupe viridans de Streptococcus, produire un subaigu se développant plus lentement endocardite bactérienne. L'endocardite est marquée par fièvre avec souffle cardiaque. Risques prédisposant à l'endocardite comprend la bactériémie et auparavant valves endommagées ou déformées, mais endocardite peut impliquer des valves anatomiquement normales.

Endocardite infectieuse, macroscopique

Les bactéries les plus virulentes provoquant la une forme bactérienne d'endocardite infectieuse peut entraîner à une destruction valvulaire grave, comme indiqué ici impliquant la valve aortique. Bronzage rougeâtre irrégulier les végétations recouvrent les cuspides valvulaires qui sont détruit par l'action des bactéries proliférantes. Des parties de la végétation peuvent se détacher et deviennent des emboles septiques qui se déplacent vers d'autres organes, conduisant à des foyers d'infarctus ou d'infection.

Endocardite infectieuse, macroscopique

Dans cette endocardite subaiguë avec moins virulente Streptococcus pyogenes, l'inflammation n'est pas aussi fleuri, mais persistant et montre comment le l'infection a tendance à se propager depuis la surface de la valve. Les végétations peuvent être vues ici impliquant l'endocardique surfaces, et l'infection s'étend dans le myocarde sous-jacent. Culture sanguine est nécessaire pour diagnostiquer l'organisme responsable, qui est le plus souvent une bactérie, mais dans 10% des cas, aucun organisme ne peut être identifié.

Endocardite infectieuse, macroscopique

La guérison de l'endocardite infectieuse peut laisser endommagement résiduel de la valve. Montré ici est un plus grand fenestration () d'une cuspide valvulaire aortique en conséquence d'endocardite infectieuse guérie, avec destruction partielle d'une autre cuspide. Le résultat de cette lésion valvulaire est une insuffisance aortique et une lésion de jet avec fibrose endocardique focale adjacente du myocarde ventriculaire gauche par régurgitation couler. Un murmure peut être audible. Fenestrations plus grandes peut provoquer une insuffisance valvulaire.

Endocardite infectieuse, microscopique

Le feuillet de valve dans le panneau de gauche est friable végétations composées de fibrine et de plaquettes (rose) mélangé à des cellules inflammatoires et bactériennes colonies (bleu). La friabilité explique comment les portions de la végétation peut se rompre et s'emboliser. Dans le panneau de droite, une embolie septique remplit le lumière d'une petite artère présentant une inflammation et nécrose. L'endocardite du côté gauche peut être compliquée par embolisation à la circulation systémique, tandis que l'embolisation du côté droit affecte le poumons. Les valves cardiaques sont relativement avasculaires, donc une antibiothérapie prolongée à forte dose est nécessaire pour éradiquer l'infection.

Endocardite thrombotique non bactérienne

La petite végétation rose sur l'aortique la plus à gauche la marge de la cuspide représente la constatation typique avec endocardite thrombotique non bactérienne (ETNB), ou soi-disant endocardite marantique. Ceci est une forme de l'endocardite non infectieuse. ETNB a tendance à se produire chez les individus avec un état hypercoagulable (par exemple, Syndrome de Trousseau, un syndrome paranéoplasique associées à des tumeurs malignes) et en très patients malades. Ces végétations sont rarement plus grandes plus de 0,5 cm. Ils sont très enclins à s'emboliser, pourtant. Les patients atteints de ETNB ont souvent maladie thromboembolique veineuse. Remarque les orifices normaux des artères coronaires droite et gauche au-dessus des cuspides valvulaires.

Endocardite de Libman-Sacks

Les végétations plates, bronzées et étalées sont visible sur la surface de la valve mitrale. Ils ont même étalé sur les cordes tendineuses adjacentes. Ce patient a un lupus érythémateux systémique. Ces végétations peuvent se produire sur n'importe quelle valve ou même sur les surfaces endocardiques. Ces végétations apparaissent chez environ 4% des patients atteints de lupus érythémateux et causent rarement des problèmes car ils ne sont pas gros et s'embolisent rarement. Notez également les épaissis, raccourcis et fusionnés cordae tendineae qui représentent CR à distance.